Лечение миастении в Харькове

Стандартный диагностический комплекс включает такие обследования:

• прозериновую пробу,
• электромиографию,
• анализ крови на антитела,
• КТ грудной области.

Прежде всего, необходим тщательный сбор анамнеза. Важно уточнить не только присутствие отдельных симптомов и их выраженность, но и время и обстоятельства возникновения и ухода. Еще необходимо учесть наличие или отсутствие сопутствующей хронической патологии, которая в определённых ситуациях может давать сходную симптоматику. Стоит также установить, имели ли место данные отклонения у кого-то из близких родственников.

Прозериновый тест является наиболее информативным способом диагностики в случае миастении. Прозерин выступает в роли блокатора холинэстеразы, расщепляющей ацетилхолин в синапсе. В результате влияния прозерина содержание нейромедиатора растет. Эффект прозерина довольно сильный, но краткосрочный. В связи с этим препарат нецелесообразен в качестве лечения основного заболевания, тогда как в ходе обследования его важность сложно переоценить.

До осуществления прозериновой пробы пациента тщательно осматривают с целью оценки состояния мышечной системы. Далее подкожно вводится лекарство. Спустя 30−40 минут больного обследуют повторно, учитывая ответ организма на вещество. Исчезновение симптомов через определенный промежуток времени после введения прозерина подтверждает диагноз.

Кроме того, всегда назначается общий и биохимический анализ крови, а также анализ на антитела к ацетилхолиновым рецепторам. В биохимическом анализе внимание обращают прежде всего на показатели креатинфосфокиназы, лактата и пирувата. Они являются маркерами метаболизма в мышечных структурах.

Ключевая задача при терапии миастении состоит в повышении концентрации ацетилхолина в синапсах. Этого трудно добиться путем ускорения его синтеза, поэтому цель подразумевает уменьшение интенсивности его разрушения. Для этого показано использование ингибиторов холинэстеразы. Основополагающим критерием подбора препарата является постепенный и пролонгированный эффект. Чаще всего используются производные пиридостигмина и амбенония.

При легком течении впервые выявленной патологии, а также при глазных формах лечение ограничивается назначением пиридостигмина и препаратов калия. При более тяжелом течении вышеупомянутой комбинации фармпрепаратов недостаточно.

Если имеет место тяжелое течение и быстрое прогрессирование, то показано назначение глюкокортикоидов. Препаратом выбора является преднизолон. Глюкокортикоиды имеют преимущества по сравнению с традиционными иммунодепрессантами, однако требуют крайне тщательного подбора дозировки. Кроме того, кортикостероидная терапия предполагает постоянный контроль глюкозы в крови, мониторинг АД и профилактику развития язвенных осложнений. Стоит также помнить, что пациентам с миастенией противопоказаны любые лекарственные средства, которые содержат фтор.

При усугублении миастении допускают назначение плазмафереза, а также использование внутривенного иммуноглобулина. Кроме того, в последние годы исследователями некоторых стран был одобрен препарат экулизумаб для терапии генерализованной формы миастении.

В том случае, если имеет место пролиферативный процесс вилочковой железы или фармакорезистентная миастения, показана тимэктомия. Обычно оперативное лечение проводится в первые 1−2 года от манифестации генерализованной формы. В большинстве случаев эффект после радикального вмешательства проявляется в течение года.

В пожилом возрасте, при ограничениях к терапии преднизолоном или отсутствии клинически значимого эффекта от ее применения, назначают лечение цитостатиками. При легком и среднетяжелом течении заболевания предпочтение отдают азатиоприну. В тяжелых случаях препаратом выбора является циклоспорин или селлсепт.

Больным миастенией противопоказано назначение антибиотиков категорий аминогликозидов (гентамицин, амикацин, стрептомицин и т. д.) и фторхинолонов (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и т. д.).

Миастения может носить как врожденный, так и приобретенный характер. В случае врожденной патологии на передний план выходит генетическая мутация. В норме в синапсах человека субстанция ацетилхолинэстераза характеризуется химическим строением тетрамера изоформы Т, который присоединен к коллагеноподобному белку, кодирующемуся особым геном. Именно дефектный ген и является одним из самых частых пусковых триггеров врождённой миастении. Другими провоцирующими факторами могут быть разноплановые видоизменения никотинового рецептора ацетилхолина.

Приобретенная форма встречается значительно глобальнее и является прогностически более благоприятной. Она может развиваться на фоне онкологических процессов или гиперплазии тимуса, а так же как сопутствующая патология при иных аутоиммунных болезнях — дерматополимиозит, склеродермия и т. д.

Ведущее положение в этиопатогенезе миастении занимает появление антител в мышечных тканях и тимусе. При этом зачастую поражаются мышцы век, в связи с чем формируется птоз — опущение века. Далее нарушается естественная работа жевательных и глотательных мышц, меняется походка. Усиливается одышка, в особенности при физической нагрузке.

Патологический процесс чаще всего проявляет себя в возрасте 20−40 лет, более характерен для женского пола.

Миастению иногда характеризуют как «ложный бульбарный паралич». Это связано со сходством клинической симптоматики. Отличие подразумевается тем, что истинный бульбарный паралич сопровождает повреждение ядер трех черепных нервов — языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. В случае миастении возникает поражение мускулатуры глаз и лица с поэтапным переходом патологического процесса на губы, язык и глоточные мышцы, из-за чего появляется тяжелый признак миастении — дисфагия, то есть утрата способности глотать.

При дальнейшем прогрессировании миастении она затрагивает дыхательную мускулатуру и мышцы шеи. С учетом того, какие конкретно группы мышц поражены, проявления могут сочетаться в различных вариациях. В то же время, имеются патогномоничные составляющие клинической картины: динамика проявлений в течение суток, усугубление состояния в результате существенного напряжения мускулатуры.

В случае глазной формы функциональное поражение охватывает исключительно глазодвигательную мускулатуру — круговую мышцу глаза и мышцу, поднимающую верхнее веко. Человек будет жаловаться на двоение в глазах, неспособность сфокусировать зрение и долго наблюдать за предметами, располагающимися далеко или вблизи. Всё это будет сопровождать верхний блефароптоз, главным образом по вечерам.

Ускоренная утомляемость лицевых, жевательных и речевых мышечных структур проявляется в искажении голоса, трудностях при приеме пищи и разговоре. Голос приобретает приглушенное и гнусавое звучание, а сам разговор очень скоро утомляет человека. При поражении жевательной мускулатуры процесс приема твердой пищи вызывает существенные трудности, в особенности к вечеру.

Нарушение нормальной работы глотательных мышц усложняет прием жидкой пищи. Из-за этого пищевые массы регулярно попадают в воздухопроводящие пути, что может привести к аспирации и даже началу постаспирационной пневмонии. Как и подавляющее большинство проявлений миастении, нарушение манифестирует преимущественно во второй половине дня. Острая массивная аспирация представляет собой жизнеугрожающее состояние.

Самой опасной формой заболевания считается генерализированная миастения. В этом случае главная роль отводится участию дыхательной мускулатуры. В результате начинаются расстройства дыхания, что приводит к стремительно развивающейся гипоксии. В данном случае при отсутствии своевременно оказанной медицинской помощи есть серьезный риск летального исхода.

Изредка наблюдается временная остановка прогрессирования миастении. Ремиссия заболевания чаще всего наступает спонтанно и также спонтанным образом прерывается. В свою очередь, обострения могут быть как стойкими, так и периодическими. В случае длительно текущих обострений говорят о миастеническом состоянии.

Миастенические состояния представляют собой устойчивые обострения с манифестацией всех симптомов без выраженного развития и динамики тяжести состояния. Данный процесс может продолжаться месяцы и даже годы. Эта форма заболевания является прогностически менее благоприятной. Если рецидивы приобретают эпизодический характер, то говорят о миастеническом кризе. В этом случае клиника исчезает полностью без остаточных явлений в период ремиссии.

Существует множество прогностических критериев миастении. Прогноз в данном случае будет определяться формой и временем манифестации заболевания, пола, возраста, своевременно начатого лечения. На сегодняшний день практически в подавляющем большинстве случаев регистрируется стойкая ремиссия при ответственном отношении к назначаемому лечению. Миастения является хроническим заболеванием, из-за чего фармакотерапию нередко продлевают на неопределенный срок. Тем не менее медикаментозное лечение не несет существенных препятствий для нормального качества жизни.

Еще несколько лет назад миастения считалась достаточно тяжелой болезнью, процент летальности при которой составлял до 40%, но с появлением современных методик диагностики и терапии смертность снизилась до 1%. Практически в 80% случаев при своевременно назначенном полноценном лечении можно наблюдать полный регресс симптомокомплекса миастении.

Наш институт расположен по адресу ул. Академика Павлова, 46. Мы находимся на одной территории с областной клинической психиатрической больницей № 3, которую в народе также называются «Сабуровой дачей» или «15-й психбольницей». К этой больнице мы не имеем никакого отношения.

Ближайшая станция метро — «Защитников Украины», ближайший якорный объект — торгово-развлекательный комплекс «Французский бульвар».

В радиусе 500 м проходят маршруты трамваев 8 и 16, микроавтобусов 11 и 211; остановка «Сабурова дача».

От станции метро «Защитников Украины» до «Французского бульвара» также ходит микроавтобус с номером ФБ-1, а от станции метро «Киевская» — микроавтобус ФБ-2.

Из пригорода можно добраться маршрутами 1173 т, 1327, 1411, 1490 и 1494.